慢性肺源性心脏病

慢性肺源性心脏病是由肺组织、肺动脉血管或胸廓的慢性病变引起肺组织结构和功能异常,产生肺血管阻力增加,肺动脉压力增加,使右心扩张、肥大,伴或不伴右心衰竭的心脏病,发病多在40岁以上。

(一)病因

1.支气管、肺疾病以慢支并发阻塞性肺气肿引起的慢性阻塞性肺疾病最为多见,其次为支气管哮喘和支气管扩张。

2.胸廓运动障碍性疾病,如严重的肾柱后侧凸,脊椎结核,类风湿性关节炎等。

3.肺血管疾病,少见,如过敏性肉芽肿病累及肺动脉。

4.其他原发性睡眠呼吸暂停综合征等。

(二)发病机制(重要考点)

先决条件是肺的功能和结构的不可逆性改变,发生反复的气道感染和低氧血症。导致一系列的体液因子和肺血管的变化,使肺血管阻力增加,肺动脉血管的结构重构,产生肺动脉高压。

1.肺动脉高压的形成

(1)肺血管阻力增加的功能性因素缺氧、高碳酸血症和呼吸性酸中毒使肺血管收缩、痉挛。其中有TXA2,白三烯等活性因子。

(2)肺血管阻力增加的解剖学因素主要原因是:

①长期反复发作的慢支及支气管周围炎可累及邻近肺小动脉,引起血管炎,管壁增厚,管腔狭窄或纤维化,甚至完全闭塞,使肺血管阻力增加,产生肺动脉高压。

②随肺气肿的加重,肺泡内压增高,压迫肺泡毛细血管,也造成毛细血管管腔狭窄或闭塞。

③肺泡壁的破裂造成毛细血管网的毁损,且肺毛细血管床减损超过70%时则肺循环阻力增大,促使肺动脉高压的发生。

④肺血管收缩与肺血管的重构,慢性缺氧使肺血管收缩,管壁张力增高直接刺激管壁增生。

(3)血容量增多和血液粘稠度增加,慢性缺氧产生的继发性RBC增多,血粘度增加,血流阻力增加,缺氧也可使醛固酮增加,水钠潴留,进而使肺动脉压升高。

2.心脏病变和心力衰竭

3.其他重要器官的损害

(三)临床表现

1.肺、心功能代偿期(包括缓解期)主要是慢阻肺的表现。①症状:慢性咳嗽、咳痰、气促,活动后可感心悸、呼吸困难、乏力和劳动耐力下降。②体征:体检可有明显肺气肿征,听诊多有呼吸音减弱,偶有干、湿性啰音,次晨消失。心浊音界常因肺气肿而不易叩出。心音遥远,但肺动脉瓣区可有第二心音亢进,提示有肺动脉高压。三尖瓣区出现收缩期杂音或剑突下示心脏搏动,多提示有右心室肥厚,扩张。部分病例因胸腔内压升高,影响静脉回流,可见颈静脉充盈,肝上界及下缘明显地下移。肺心病患者常有营养不良的表现。

2.肺、心功能失代偿期(包括急性加重期)临床主要以呼吸衰竭为主,有或无心力衰竭。

①呼吸衰竭急性呼吸道感染为常见诱因。

②心力衰竭以右心衰竭为主,也可出现心律失常。

(四)诊断

患者有慢支、肺气肿、其他肺胸疾病或肺血管病变,因而引起肺动脉高压、右心室肥大或右心功能不全表现,并有心电图、X线表现,再参考心电向量图、超声心动图、肺阻抗血流图、肺功能或其他检查,可以作出诊断。(X线表现和ECG表现考生要牢记,非常重要的考点,多为论述大题和病例分析题)。

(五)鉴别诊断

1.冠状动脉粥样硬化性心脏病有典型的心绞痛、心肌梗死的病史或心电图表现,若有左心衰竭的发作史、原发性高血压、高脂血症、糖尿病史更有助鉴别。体检、X线及心电图检查呈左心室肥大为主的征象,可资鉴别。但当肺心病合并冠心病时鉴别困难,常需综合分析。

2.风湿性心瓣膜病有风湿性关节炎和心肌炎的病史,风心病三尖瓣病变和肺心病相对三尖瓣关闭不全鉴别。其他瓣膜如二尖瓣、主动脉瓣常有病变,X线、心电图、超声心动图有特殊表现。

3.原发性心肌病本病多为全心增大,无慢性呼吸道疾病史,无肺动脉高压的X线表现等。

(六)治疗

1.急性加重期

(1)控制感染要积极有效,为很重要措施。可根据痰涂片革兰染色选用敏感抗生素。

(2)通畅呼吸道,改善呼吸功能。纠正缺氧和二氧化碳潴留。

(3)控制心力衰竭,肺心病患者一般在积极控制感染后,心力衰竭症状可有改善。

①利尿剂有减少血容量、减轻右心负荷、消除浮肿的作用。原则上宜选用作用轻、小剂量的利尿剂,如氢氯噻嗪,氨苯蝶啶。

②正性肌力药应用指征是:a.感染已被控制,呼吸功能已改善,利尿剂不能得到良好的疗效而反复浮肿的心力衰竭患者;b.以右心衰竭为主要表现而无明显感染的患者;c.出现急性左心衰竭者。(应用指征要牢记)。强心剂多用小剂量,约为常规剂量1/2或2/3,选作用快,排泄快的药物,如毒毛花甙K。

③血管扩张剂应用,可减轻心脏前后负荷,降低心肌氧耗,增加心肌收缩。

(4)控制心律失常,在抗感染后,心律失常可缓解或消失,持续存在可选择药物治疗。

(5)加强护理工作。

2.缓解期原则上是采用中西医结合的综合措施,目的是增强患者的免疫功能,去除诱发因素,减少或避免急性加重期的发生,希望逐渐使肺、心功能得到部分或全部恢复。如长期氧疗调整免疫功能等。

3.营养疗法热量供应至少为每日12.5KJ/Kg,其中碳水化合物不宜过高。

(七)并发症

1.肺性脑病由于呼吸功能衰竭所致缺氧,二氧化碳潴留而引起精神障碍,神经系统症状的综合征,是肺心病死亡首要原因。

2.酸碱失衡及电解质紊乱,由于缺O2和CO2潴留引发,类型多样。

3.心律失常多表现为房性期前收缩及阵发性室上性心动过速,以紊乱性房性心动过速为最具特征性,也可有心房扑动和颤动。

4.休克发生原因 ①感染中毒性休克;②失血性休克,多由上消化道出血引起;③心源性休克,严重心力衰竭或心律失常所致。

5.消化道出血

6.弥散性血管内凝血(DIC)

(八)防治

主要是防治足以引起本病的支气管、肺和肺血管等疾病。

1.积极采取各种措施(包括宣传,有效的戒烟药),提倡戒烟,可以有效预防或推迟疾病发生。

2.积极防治原发病的诱发因素,如呼吸道感染、各种变应原、有害气体的吸入、粉尘作业等的防护工作和个人卫生的宣教。

3.开展多种形式的群众性体育活动和卫生宣教,提高人群的卫生知识,普及体育健身活动,增强抗病能力。